كيف يتم انتساخ البريونات؟

كيف يتم انتساخ البريونات؟

  • - انتساخ البريونات :
  • - PRNP gene :  المورثة التي تعطي التعليمات لاصطناع بروتين يدعى  prion  PrP  Protein .
  • - تقع هذه الجينة على الذراع القصير للصبغي الجسمي 20 .
  • - يكون البريون عادة ضالعا بنقل النحاس transporting Copper إلى الخلايا
  • - (وظيفة مهمة جداً ) بحالته ال helical أي التطوي الطبيعي .
  • - كما قد يكون البريون ضالعا بحماية الخلايا الدماغية ومساعدتها في عمليات التواصل الحسي و الحركي عن طريق المشابك . 
  • - إن أي طفرة على هذه الجينة PRNP ستنتج الخلايا الشكل غير الطبيعي لهذه البريونات PrPsc.
  • - يتراكم هذا البروتين غير الطبيعي في الدماغ فتتخرب الخلايا العصبية مؤديا لظهور أعراض مرض البريون.
  • - الأشكال العائلية من أمراض البريون قدر تتوراث كصفة جسمية Autosomal و مسيطرة Dominant 
  • - أي نسخة واحدة من جينة معينة يأخذها الفرد من أحد الوالدين كافية لتسبب الإصابة.
  • - عند بعض الناس بعض الأشكال العائلية من البريون تحصل بسبب  طفرة جديدة تلقائية spontaneous على  PRNP حتى ولو لم يكن عند الوالدين أو أحدهما ويكون قادرة على توريثه لأبنائه . 
  • - الفرضيات حول مهام البريون الطبيعي في الجسم:
  • 1-  يقال أن البريون ضالع في الوظيفة المشبكية Synaptic .
  • 2- له دور مهم في قبط النحاس binding copper.
  • 3-  حماية الوظائف العصبية neuro protective من خلال التأثر مع البروتينات السطحية للخلايا الأخرى و تزويدها بوظائف الحماية العصبية .
  • - الشكل الطبيعي للبريون PrPc ) Normal prion ):
  • -  يرمز له ب PrPc حيث c ترمز إلى ( Cellular أو خلوي ) وهذا الشكل يتواجد بشكل طبيعي في أنسجة الدماغ وفي أنماط اخرى من الخلايا 
  • -  وغياب هذا البروتين قد يسبب تدركاً degradation للجهاز العصبي .
  • - يمتاز هذا الشكل الطبيعي بان معظم بنيته الثانوية تكون على شكل حلزوني Helical .
  • - وهو النوع الحساس القابل للتكسر حيث يكون البروتين المشكل للبريون الطبيعي ( normal ) قابلا للتكسر إلى أجزاء أصغر عند معالجته بأنزيم البروتيناز اي يكون حساساً لهذا الأنزيم ولذلك يدعى بال PrP - sen.
  • - الشكل الشاذ PrPs ( abnormal prion  ): 
  • - PrPsc :  هو الشكل الممرض لل PrPc والمرتبط بمرض الTSE .
  • - لايختلف كيميائياً عن البريون الخلوي الطبيعي PrPc.
  • - أخذ اسمه من داء الحكاك scrapie الذي يصيب الخراف من جراء إصابتها بالبريونات . 
  • - انقلاب ال PrPc إلى PrPsc يتضمن وجود تغییر فراغي conformational change يؤدي إلى:
  • 1-  يزداد المحتوى من صفائح  ( B - sheet ) .
  • 2- يتناقص محتوى ( a helical ) .
  • 3- تناقص في الانحلال .
  • 4- الشكل السيئ قادر على تشكيل تجمعات كبيرة كالتي توجد  في  أدمغة الأشخاص  المصابين  بالزهايمر  ندعوها Fibrils . 
  • 5- الانزياح الفراغي يضفي مقاومة resistance لأنزيم ( proteinase k) لذلك يرمز للشكل المرضي من البريون ايضاً بالرمز PrP-res.
  • - وأخيراً: إن كان لديك أي اقتراح أو ملاحظة أو إضافة أو تصحيح خطأ على المقال يرجى التواصل معنا عبر الإيميل التالي: Info@Methaal.com
    لا تنس عزيزي القارئ مشاركة المقال على مواقع التواصل الاجتماعي لتعم الفائدة.
    ودمتم بكل خير.