ما هي أمراض البريون؟

ما هي أمراض البريون؟

  • -  هي اضطرابات عصبية تنكسية neurodegenerative تصيب كل من الإنسان و الحيوان .
  • - هذه الاضطرابات أو العدوى infection تنتهي بالوفاة .
  • :Transmissible -
  • -  تشير إلى أن العامل المسبب معد infectious .
  • - أي أن هذا المرض قابل للإنتقال لأفراد النوع species نفسه  أو من species إلى species أخرى .
  •  ( مثل إنتقال العامل الممرض في البقر المصاب ب BSE إلى الإنسان عند تناول لحوم البقر المصاب ) .
  • :Spongiform -  
  • - تدل هذه الكلمة على أحد أهم أعراض أمراض البريون و هي الفراغات  و الفجوات في الدماغ المصاب  فتصبح كالأسفنجة
  • :Encephalopathy -  
  • أي الأعتلال الذي يصيب الدماغ .
  • - ملاحظة :
  • prion disease هو TSE .
  • - تكمن خطورة أمراض البريون في طول فترة حضانة العامل الممرض long incubation priod و بالتالي التأخر في ظهور الأعراض .
  • - تتجلى هذه الأعراض بشكل عام :
  • 1-  تغيرات أسفنجية ( فجوات في الدماغ ) .
  • 2-  فقدان الانضباط العصبي neuronal loss .
  • 3-  فشل الاستجابة المناعية failure inflammatory response .
  • لأن الجسم يرى هذا العامل الممرض ذو الطبيعة البروتينية (كذات self ) و لا تراه كعامل ممرض غريب كفيروس مثلا أو جرثوم .
  • -  ملاحظة :
  •  - إن العامل المسبب للعدوى : هو أشكال سيئة الطي من بروتينات خلوية سليمة .
  • - عندما يحصل سوء تطوي misfolding للبروتين :
  • 1-  تتناقص البنية الحلزونية helix .
  • 2-  تزداد البنية الصفائحية sheet  على حسابها
  • - وهذا التغير في الشكل الفراغي يترافق مع تغيير خصائص properties البروتين .
  • - إن التغير في الشكل الفراغي فقط ، و تبقى البنية الكيميائية نفسها و تتالي الحموض الأمينية نفسها .
  • -  آلية انتساخ البريونات the mechanism of prion replication :
  • 1-  لا تزال آلية تضاعف البريونات ( إنتساخها ) غير معروفة حتى الآن .
  • 2-  يقال أنه يسبق عملية الأنتساخ مرحلة تسمى evangelism ( التبشير ) حيث تقوم جزيئات البريون السيئة التطوي بتحويل convert البريونات السليمة إلى سيئة .
  • 3- يتراكم البريون سيء التطوي في الاندوزوم endosome و الليزوزم lysosome (الجسيمات الحالة )  و خاصة في الخلايا العصبية .
  • 4- في معظم الأمراض البريونية نشاهد البريون في الدماغ بشكل أساسي Mainly و تكون أحياناً متجمعة مشكلة ألياف الأميلوئيد مثل BSE.
  • 5- نجد البريون في الطحال و العقد اللمفية في بعض حالات أمراض البريون.
  • - وأخيراً: إن كان لديك أي اقتراح أو ملاحظة أو إضافة أو تصحيح خطأ على المقال يرجى التواصل معنا عبر الإيميل التالي: Info@Methaal.com
    لا تنس عزيزي القارئ مشاركة المقال على مواقع التواصل الاجتماعي لتعم الفائدة.
    ودمتم بكل خير.