- - انتساخ البريونات :
- - PRNP gene : المورثة التي تعطي التعليمات لاصطناع بروتين يدعى prion PrP Protein .
- - تقع هذه الجينة على الذراع القصير للصبغي الجسمي 20 .
- - يكون البريون عادة ضالعا بنقل النحاس transporting Copper إلى الخلايا
- - (وظيفة مهمة جداً ) بحالته ال helical أي التطوي الطبيعي .
- - كما قد يكون البريون ضالعا بحماية الخلايا الدماغية ومساعدتها في عمليات التواصل الحسي و الحركي عن طريق المشابك .
- - إن أي طفرة على هذه الجينة PRNP ستنتج الخلايا الشكل غير الطبيعي لهذه البريونات PrPsc.
- - يتراكم هذا البروتين غير الطبيعي في الدماغ فتتخرب الخلايا العصبية مؤديا لظهور أعراض مرض البريون.
- - الأشكال العائلية من أمراض البريون قدر تتوراث كصفة جسمية Autosomal و مسيطرة Dominant
- - أي نسخة واحدة من جينة معينة يأخذها الفرد من أحد الوالدين كافية لتسبب الإصابة.
- - عند بعض الناس بعض الأشكال العائلية من البريون تحصل بسبب طفرة جديدة تلقائية spontaneous على PRNP حتى ولو لم يكن عند الوالدين أو أحدهما ويكون قادرة على توريثه لأبنائه .
-
- الفرضيات حول مهام البريون الطبيعي في الجسم:
- 1- يقال أن البريون ضالع في الوظيفة المشبكية Synaptic .
- 2- له دور مهم في قبط النحاس binding copper.
- 3- حماية الوظائف العصبية neuro protective من خلال التأثر مع البروتينات السطحية للخلايا الأخرى و تزويدها بوظائف الحماية العصبية .
- - الشكل الطبيعي للبريون PrPc ) Normal prion ):
- - يرمز له ب PrPc حيث c ترمز إلى ( Cellular أو خلوي ) وهذا الشكل يتواجد بشكل طبيعي في أنسجة الدماغ وفي أنماط اخرى من الخلايا
- - وغياب هذا البروتين قد يسبب تدركاً degradation للجهاز العصبي .
- - يمتاز هذا الشكل الطبيعي بان معظم بنيته الثانوية تكون على شكل حلزوني Helical .
- - وهو النوع الحساس القابل للتكسر حيث يكون البروتين المشكل للبريون الطبيعي ( normal ) قابلا للتكسر إلى أجزاء أصغر عند معالجته بأنزيم البروتيناز اي يكون حساساً لهذا الأنزيم ولذلك يدعى بال PrP - sen.
-
- الشكل الشاذ PrPs ( abnormal prion ):
- - PrPsc : هو الشكل الممرض لل PrPc والمرتبط بمرض الTSE .
- - لايختلف كيميائياً عن البريون الخلوي الطبيعي PrPc.
- - أخذ اسمه من داء الحكاك scrapie الذي يصيب الخراف من جراء إصابتها بالبريونات .
-
- انقلاب ال PrPc إلى PrPsc يتضمن وجود تغییر فراغي conformational change يؤدي إلى:
- 1- يزداد المحتوى من صفائح ( B - sheet ) .
- 2- يتناقص محتوى ( a helical ) .
- 3- تناقص في الانحلال .
- 4- الشكل السيئ قادر على تشكيل تجمعات كبيرة كالتي توجد في أدمغة الأشخاص المصابين بالزهايمر ندعوها Fibrils .
- 5- الانزياح الفراغي يضفي مقاومة resistance لأنزيم ( proteinase k) لذلك يرمز للشكل المرضي من البريون ايضاً بالرمز PrP-res.
-
- وأخيراً: إن كان لديك أي اقتراح أو ملاحظة أو إضافة أو تصحيح خطأ على المقال يرجى التواصل معنا عبر الإيميل التالي: Info@Methaal.com
لا تنس عزيزي القارئ مشاركة المقال على مواقع التواصل الاجتماعي لتعم الفائدة.
ودمتم بكل خير.