حمى البحر الأبيض المتوسط

حمى البحر الأبيض المتوسط

  • تعد حمى البحر الأبيض المتوسط من الأمراض الوراثية النادرة، فما هي حمى البحر الأبيض المتوسط؟ وما هي أعراضها وأسبابها؟ وكيف يتم تشخيصها وعلاجها؟ كل هذه الأسئلة وغيرها سنجيب عنها من خلال هذا المقال.
  • - أولًا: تعريف حمى البحر الأبيض المتوسط:
  • - تعد حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية من الأمراض الوراثية النادرة، وتؤدي الإصابة بهذا النوع من الحمى إلى معاناة المصاب من الحمى المتكررة، والتهاب الغشاء المبطن للبطن (التهاب الصفاق)، والتهاب البطانة المحيطة بالرئتين (التهاب الجنبة)، والتهاب المفاصل وآلامها، بالإضافة إلى ظهور الطفح الجلدي في منطقة الكاحل.
  • - أكثر الأعراق إصابةً بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية هم اليهود السفارديون (الذين تعود أصولهم إلى أسبانيا والبرتغال)، وبعض العرب، والأمريكان، والأتراك، حيث تبلغ نسبة الإصابة بالمرض واحد من بين كل 200 شخص في هذه الأعراق. ومن الجدير بالذكر أن أولى أعراض المرض تظهر في 80-90% من المصابين عند بلوغهم العشرين من العمر، إلا أن هذا لا يمنع احتمالية ظهورها في مرحلة الطفولة.
  • - تختلف الفترة الزمنية الفاصلة بين النوبة والأخرى من شخص إلى آخر، ويمكن أن تتراوح بين أيام وسنوات. وتجدر الإشارة إلى أن ظهور هذا المرض في الأبناء يتطلب حمل كلا الأبوين للجين المسبب للمرض، وذلك لاعتبار المرض من الاضطرابات (السمات) الجسمية المتنحية.
  • - كيف يحدث المرض؟
  • - تحدث الإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية نتيجة حدوث طفرات في جين MEFV. تنتج الطفرات في MEFV بروتين يدعى بايرين (pyrin). يتم التعبير عن بروتين البايرين في الغالب في العدلات.
  • - ويؤدي ذلك إلى حدوث استجابة مناعية، تؤدي إلى تجمع المواد الالتهابية واستشعار الخطر داخل الخلايا، وتفعيل المواد الوسيطة للالتهابات.
  • - ويؤدي تفعيل البايرين غير المقيد إلى إنتاج غير متحكم فيه للإنترلوكين-1، مما يؤدي إلى الإصابة بنوبات التهاب (مع حمى) في الغشاء البريتوني، والغشاء المحيط بالرئتين، والمفاصل.
  • - وتؤدي النوبات الالتهابية لمرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية إلى زيادة إنتاج بروتين الأميلويد- أ في الطور الحاد و أميلويد المصل المتفاعل والتي يتم ترسيبها لاحقاً في الكليتين. ولذلك يتم متابعة حالة مرضى حمى البحر الأبيض المتوسط خوفاً من الإصابة بالداء النشواني.
  • - ثانيًا: أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط:
  • - سبب المرض طفرة موروثة في إحدى الجينات MEFV-Gen.
  • -تبدأ الأعراض لدى معظم الحالات بين سن 5-15 من العمر رغم أن الهجمات قد تبدأ أحياناً في الطفولة، وقد يتأخر البدء في بعض الحالات حتى بعد الخمسين من العمر.
  • 1- ظهور لون أزرق على مستوى الأظافر مع ظهور اللون الأصفر القاتم على الأصابع مع تغيير لون الجسم للون الغامق
  • الرعشة والشعور بالبرد حتى وإن كانت درجة الحرارة تتراوح ما بين 38-40 درجة
  • 2- ارتفاع درجة الحرارة (الحمى) : وتوجد في معظم الهجمات وتبلغ الحرارة ذروتها خلال 12-24 ساعة لتصل حرارة الجسم إلى 38.5- 40 درجة.
  • 3- ألم متكرر في البطن : يصيب حوالي 95% من المرضى، ويبدأ الألم عادةً في ربع واحد من البطن ثم ينتشر ليشمل كامل البطن، وقد يحدث أحياناً غثيان وإقياءات مع انتفاخ في البطن.
  • 4- ألم متكرر في الصدر : ويشاهد عند 75% من الحالات ويكون الألم جنبي.
  • 5- آلام مفصلية : حيث يشكو 75% من المرضى من التهاب في المفاصل، وقد يصاب مفصل واحد أو عدد من المفاصل، وتصاب عادةً المفاصل الكبيرة أكثر من الصغيرة.
  • 6- آلام حادة على مستوى الرأس والشعور بالقلق مع ضيق في التنفس
  • 7- عدم القدرة على الأكل أو بلع أي شيء خاصة أول يوم من الهجمة
  • 8- انكماش في الغشاء البريتوني لجدار البطن الداخلي بسبب التهابه مما يؤدي إلى عدم القدرة على فرد الظهر والانحناء طوال فترة الهجمة
  • 9- تغيير في طعم الفم مع تغيير لون البول إلى اللون الداكن أيضًا. أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط.
  • - ثالثًا: تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط:
  • إن إجراء التشخيص لحمى البحر المتوسط العائلية يتطلب الربط بين الأعراض التي يعاني منها المريض ونتائج الفحوصات الجينية والمخبرية المميزة للمرض، ويستحسن أن تتم استشارة طبيب مختص في أمراض الروماتيزم. ومن العوامل التي يأخذها الأطباء بعين الاعتبار عند تشخيص مرض حمى البحر المتوسط العائلية:
  • 1- الأعراض التي يعاني منها المريض وفيما إذا كانت الأعراض متكررة.
  • 2- كيفية استجابة الشخص لعلاج الكولشيسين.
  • 3- التاريخ الطبي للعائلة.
  • 4- نتائج الاختبارات الجينية.
  • 5- نتائج الفحوصات المخبرية لعوامل الالتهاب.
  • ويتم عادةً إجراء الفحوصات المخبرية التالية للمساعدة على تشخيص مرض حمى البحر المتوسط العائلية:
  • 1- عدد خلايا الدم البيضاء، حيث يعد ارتفاع عددها مؤشراً على وجود استجابة مناعية.
  • 2- معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) أو سرعة التثفل، حيث يعد ارتفاع هذا المعدل مؤشراً على وجود استجابة التهابية.
  • 3- الفيبرينوجين، الذي يساعد على وقف النزيف، ويشير ارتفاع النسبة إلى حدوث خلل في هذه الآلية.
  • 4- بروتين الأميلويد A، حيث يعد ارتفاع نسبته مؤشراً على حدوث الداء النشواني.
  • 5- الهبتوغلوبين، حيث يعد ارتفاع نسبته مؤشراً على تدمير خلايا الدم الحمراء، وهو أمر شائع في الأمراض الروماتيزمية، مثل مرض حمى البحر المتوسط العائلية.
  • 6- البروتين التفاعلي c، وهو نوع خاص من البروتين ينتج من الكبد، ويشير ارتفاع نسبتها إلى الإصابة بنوبات من الالتهاب الحاد.
  • 7- وجود الألبومين في البول، والذي يمكن أن يكون أحد أعراض مرض الكلى، جنباً إلى جنب مع وجود كميات مجهرية من الدم في البول، والتي تحدث لدى 5٪ من المرضى.
  • كما يتم إجراء الاختبارات والفحوصات الجينية.
  • - علاج حمى البحر الأبيض المتوسط:
  • - لا يمكن الشفاء من حمى البحر المتوسط، ولكن يمكن السيطرة عليه باستخدام دواء كولشيسين مدى الحياة، وهو دواء يؤخذ عن طريق الفم مرة أو مرتين في اليوم، ويساعد على منع بدء النوبات، ولكنه لا يعالج نوبة بدأت بالفعل، ولا يجب تناول هذا الدواء إلى بعد استشارة الطبيب لمعرفة الجرعات ومواعيدها.
  • - إذا توقف المريض عن تناول الدواء، فقد تعود النوبات حتى بعد فقدان جرعة واحدة فقط، وفي حالة تناول دواء الكولشيسين بانتظام، فإن الغالبية العظمى من الأطفال الذين يعانون من المرض يمكن أن يعيشوا حياة طبيعية مع متوسط ​​عمر طبيعي، ولا يجب تغيير جرعة الدواء دون التحدث مع الطبيب أولاً.
  • - وبالإضافة إلى دواء كولشيسين، يمكن أن يصف الطبيب بعض الأدوية الأخرى التي تساعد في منع الإلتهابات.
  • - رابعًا: مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط:
  • قد تتسبب حمى البحر المتوسط في بعض المضاعفات، وأبرزها:
  • 1- مشاكل الكلى: يمكن أن تؤدي حمى البحر المتوسط إلى الإصابة بمشاكل في الكلى، وقد يصل إلى الفشل الكلوي.
  • 2- التهابات المفاصل: نتيجة الآلام والالتهابات المتكررة في المفاصل، يمكن أن تتأثر بشكل دائم، وخاصةً مفصل الركبة والمرافق والكاحل.
  • 3- تلف في الأعضاء: هي حالة تسمى الداء النشواني، وتنتج عن إفراز بروتين غير طبيعي في الجسم.
  • 4- مشاكل في الأعضاء التناسلية الأنثوية: أيضاً قد تؤدي حمى البحر المتوسط إلى مشاكل في الأعضاء التناسلية لدى المرأة، ويمكن أن يصل إلى العقم.
  • - وأخيراً: إن كان لديك أي اقتراح أو ملاحظة أو إضافة أو تصحيح خطأ على المقال يرجى التواصل معنا عبر الإيميل التالي: Info@Methaal.com
    لا تنس عزيزي القارئ مشاركة المقال على مواقع التواصل الاجتماعي لتعم الفائدة.
    ودمتم بكل خير.