- - هي اضطرابات عصبية تنكسية neurodegenerative تصيب كل من الإنسان و الحيوان .
- - هذه الاضطرابات أو العدوى infection تنتهي بالوفاة .
-
:Transmissible -
- - تشير إلى أن العامل المسبب معد infectious .
- - أي أن هذا المرض قابل للإنتقال لأفراد النوع species نفسه أو من species إلى species أخرى .
- ( مثل إنتقال العامل الممرض في البقر المصاب ب BSE إلى الإنسان عند تناول لحوم البقر المصاب ) .
-
:Spongiform -
- - تدل هذه الكلمة على أحد أهم أعراض أمراض البريون و هي الفراغات و الفجوات في الدماغ المصاب فتصبح كالأسفنجة
-
:Encephalopathy -
- أي الأعتلال الذي يصيب الدماغ .
- - ملاحظة :
- prion disease هو TSE .
- - تكمن خطورة أمراض البريون في طول فترة حضانة العامل الممرض long incubation priod و بالتالي التأخر في ظهور الأعراض .
- - تتجلى هذه الأعراض بشكل عام :
- 1- تغيرات أسفنجية ( فجوات في الدماغ ) .
- 2- فقدان الانضباط العصبي neuronal loss .
- 3- فشل الاستجابة المناعية failure inflammatory response .
- لأن الجسم يرى هذا العامل الممرض ذو الطبيعة البروتينية (كذات self ) و لا تراه كعامل ممرض غريب كفيروس مثلا أو جرثوم .
- - ملاحظة :
- - إن العامل المسبب للعدوى : هو أشكال سيئة الطي من بروتينات خلوية سليمة .
-
- عندما يحصل سوء تطوي misfolding للبروتين :
- 1- تتناقص البنية الحلزونية helix .
- 2- تزداد البنية الصفائحية sheet على حسابها
- - وهذا التغير في الشكل الفراغي يترافق مع تغيير خصائص properties البروتين .
- - إن التغير في الشكل الفراغي فقط ، و تبقى البنية الكيميائية نفسها و تتالي الحموض الأمينية نفسها .
-
- آلية انتساخ البريونات the mechanism of prion replication :
- 1- لا تزال آلية تضاعف البريونات ( إنتساخها ) غير معروفة حتى الآن .
- 2- يقال أنه يسبق عملية الأنتساخ مرحلة تسمى evangelism ( التبشير ) حيث تقوم جزيئات البريون السيئة التطوي بتحويل convert البريونات السليمة إلى سيئة .
- 3- يتراكم البريون سيء التطوي في الاندوزوم endosome و الليزوزم lysosome (الجسيمات الحالة ) و خاصة في الخلايا العصبية .
- 4- في معظم الأمراض البريونية نشاهد البريون في الدماغ بشكل أساسي Mainly و تكون أحياناً متجمعة مشكلة ألياف الأميلوئيد مثل BSE.
- 5- نجد البريون في الطحال و العقد اللمفية في بعض حالات أمراض البريون.
-
- وأخيراً: إن كان لديك أي اقتراح أو ملاحظة أو إضافة أو تصحيح خطأ على المقال يرجى التواصل معنا عبر الإيميل التالي: Info@Methaal.com
لا تنس عزيزي القارئ مشاركة المقال على مواقع التواصل الاجتماعي لتعم الفائدة.
ودمتم بكل خير.